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La maladie\Aspects du traitement actuel

Un suivi systématique, à intervalle régulier - souvent de l’ordre de 2 mois - est proposé, avec à chaque fois notamment une mise en culture de sécrétions respiratoires. Il aide à être proactif (la maladie est sournoise et peut évoluer à bas bruit).

Le volet respiratoire du traitement symptomatique actuel concerne tous les patients. Il est calqué sur les mécanismes qui entraîneraient spontanément la destruction pulmonaire: des sécrétions respiratoires trop épaisses vont stagner, s’infecter, mener à un cercle vicieux - destructeur - d’infection et d’inflammation.

    - une kinésithérapie respiratoire quotidienne et des aérosols associant fluidifiants et médications qui dilatent les bronches visent à assurer un désencombrement respiratoire. Une activité physique est vivement encouragée. Elle améliore le pronostic mais ne se substitue pas à la kinésithérapie,

    - une antibiothérapie souvent continue (par voie orale et/ou par voie d’inhalation surtout) est l’autre pierre angulaire du traitement. A contre-courant de ce qui est enseigné à juste titre pour un enfant en bonne santé (la grande majorité des infections respiratoires sont d’origine virale et ne justifient pas a priori d’antibiothérapie), elle est ici essentielle au pronostic parce que, spontanément, les poumons des patients atteints de mucoviscidose se laissent envahir précocement par certaine bactéries. Elle est le plus souvent fort bien tolérée et n’empêche pas le développement d’une immunité efficace (le problème infectieux est vraiment limité aux voies respiratoires).

    - des agents anti-inflammatoires sont souvent proposés, par voie locale et/ou générale

    - vaccinations habituelles + vaccination annuelle contre les virus de la grippe

    - évitement de toute forme d’exposition au tabagisme

Le volet digestif du traitement concerne typiquement les 85% de patients dont très précocement la fonction exocrine (rôle dans le digestion) du pancréas est totalement compromise. Il inclut alors:

    - la prise bien répartie d’ enzymes pancréatiques (Creon) au décours de chaque repas pour en permettre l’assimilation

    - une alimentation hypercalorique (on vise 140% de l’apport théorique pour l’âge) sans restriction de graisses

    - l’administration quotidienne de vitamines A, D, E et K pour éviter des signes de carence spécifique

Idéalement ancrée dans la petite enfance et une routine familiale, la régularité du traitement est d’emblée essentielle.

En Belgique en 2011, presque 12 % des patients ont bénéficié d’une transplantation pulmonaire. Les résultats cliniques actuels et les progrès de la recherche d’un traitement plus fondamental de la maladie pulmonaire laissent penser que l’horizon de la plupart des patients n’est plus celui d’une transplantation. L’importance d’un traitement symptomatique régulier jusqu’à l’avènement de ce traitement plus fondamental s’en trouve encore soulignée.

En savoir plus

Infections croisées (2015, CFF) | Enzymes pancréatiques chez l’enfant (2014, FK Canada) | Enzymes pancréatiques chez l’adulte (2014, FK Canada) | Suppléments vitaminiques ( FK Canada) | Transplantation pulmonaire (2014,FKC, 2014) | Antibiothérapie IV à domicile - memento (2014, St Luc) | SOID – enfants (2014, FK Canada) | SOID – adultes (2014, FK Canada) | La santé de vos os (2014, FK Canada) | Intolérance au glucose (2014, FK Canada) | Diabète (2014, FK Canada) | Déshydratation (2014, FK Canada) | Notes de cours (2013, St Luc) | Registre Belge, année 2011 (2013) | Six situations d’urgence (2012, Orphanet) | Guide de l’Assistance médicale à la procréation (2008, Vaincre la Mucoviscidose) | Eclairage éthique sur le désir d’enfant (2008, Vaincre la Mucoviscidose)