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S'informer?\Registres nationaux

En France, au Royaume-Uni, aux USA, les rapports annuels des registres nationaux sont accessibles sur le net depuis de nombreuses années, via les sites des Associations nationales (Vaincre la mucoviscidose, CF Trust, CFF).

Aux USA, des données comparatives des résultats cliniques centres sont également mises à la disposition du public par la CFF depuis 2008.

En Belgique, une version courte du rapport annuel est publique et disponible sur le web, depuis 2007 seulement, sur le site de l’Institut de Santé publique. Mis en place en 1997, le registre belge est considéré comme l’un des plus fiables, notamment pour une raison structurelle: le financement des centres de référence passe depuis 2006 par l’obligation de le compléter soigneusement..

Pour de multiples raisons, une comparaison fine de différents registres nationaux reste actuellement illusoire (efforts d’harmonisation en cours), dont par exemple:

    - le degré d’exhaustivité (il n’est estimé ≥ 90% que dans quelques pays: Danemark, Pays-Bas, Belgique, Tchéquie, Irlande, UK, France, Israel, Allemagne (?)- USA: 80% ?).

    - le choix des valeurs de référence (en matière d’anthropométrie et de spirométrie).

    - la détection par certains protocoles de dépistage néonatal – en France par exemple – de mutations souvent très peu menaçantes, comme la mutation R117H, avec un background 7T.

    - un manque d’uniformisation de certaines définitions (« hépatopathie », exacerbation, « adulte » : 16 ans au Royaume-Uni …) y compris parfois celle de « mucoviscidose »

    - la variabilité du contrôle de la qualité des données

    - des différences de choix des données rapportées. Ainsi, s’agissant du principal paramètre de fonction respiratoire (le VEMS), certains pays (comme la France) rapportent seulement la meilleure valeur de VEMS de l’année, qu’on sait supérieure de 2 à 4% à celles de la dernière consultation de l’année (utilisée en Belgique) ou à la moyenne des meilleures valeurs par trimestre (utilisée aux USA)

    - des différences dans la fréquence des différentes mutations du gène de la mucoviscidose selon les pays

Un registre dédié aux seuls patients porteurs du génotype F508del/F508del aurait du sens même si la proportion de ces patients décroît clairement en Europe selon un gradient nord-ouest / sud-est.

Le tableau ci-dessous donne accès au rapports annuels concernant 4 pays (dernière décennie):

2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014
Belgique Synthèse en français
Synthèse en anglais
Rapport complet
France
UK
USA

Le lien suivant donne accès à des rapports de 11 pays (ea Pays-Bas, Irlande, Nouvelle-Zélande, Allemagne, Australie … )